Οι πρωτοπαθείς όγκοι του νωτιαίου μυελού και της σπονδυλικής στήλης είναι πολύ σπάνιοι. Σύμφωνα με το σύστημα καταγραφής όγκων των ΗΠΑ, οι πρωτοπαθείς όγκοι του νωτιαίου μυελού αποτελούν μόνο το 2,7% όλων των πρωτοπαθών όγκων του κεντρικού νευρικού συστήματος. Η ετήσια επίπτωσή τους υπολογίζεται γύρω στους 5 νέους ασθενείς κάθε χρόνο ανά 1.000.000 πληθυσμό. Οι μεταστατικοί όγκοι της σπονδυλικής στήλης είναι ωστόσο πολύ πιο συχνοί ως αποτέλεσμα της διαρκώς αυξανόμενης επιβίωσης των ασθενών με άλλους τύπους καρκίνου, οι οποίοι πλέον προλαβαίνουν να δίνουν μεταστάσεις στα οστά της σπονδυλικής στήλης.
Στον νωτιαίο μυελό και στην σπονδυλική στήλη συναντούμε διάφορες μορφές όγκων. Η θεραπεία τους εξαρτάται από το μοντέλο ανάπτυξής τους και την αναμενόμενη συμπεριφορά τους (καλοήθη – κακοήθη). Ουσιαστικά όγκοι που αναπτύσσονται απωθώντας τις νευρικές δομές μπορούν και πρέπει στις περισσότερες περιπτώσεις να αφαιρούνται ολικά μέσω ενός χειρουργείου ενώ όγκοι που αναπτύσσονται διηθητικά και δεν μπορούν να αφαιρεθούν με ασφάλεια από τον νωτιαίο μυελό είναι καλύτερα να υπόκεινται σε βιοψία ή μερική εξαίρεση. Περισσότερα για το θέμα όγκων του νωτιαίου μυελού μπορείτε να παρακολουθήσετε στην ομιλία μου ως ειδικός προσκεκλημένος στο ετήσιο πανευρωπαϊκό σεμινάριο της Ακαδημίας Σπονδυλικής Στήλης «Spine Academy Meeting 2024», που πραγματοποιήθηκε στο Ουλμ Γερμανίας.
Η θέση εμφάνισής τους μέσα στον σπονδυλικό σωλήνα υποδηλώνει σε πολλές περιπτώσεις και την παθολογία των όγκων. Στο σχήμα 1 φαίνονται η κατηγοριοποίηση των όγκων ανάλογα με την εντόπισή τους. Οι όγκοι που βρίσκονται μέσα από την μήνιγγα (κόκκινες διάσπαρτες γραμμές) ονομάζονται ενδοσκληρίδιοι όγκοι. Όσοι εντοπίζονται μέσα στον νωτιαίο μυελό (κίτρινη σφαίρα), αποκαλούνται ενδοσκληρίδιοι ενδομυελικοί ενώ όσοι εντοπίζονται στο εγκεφαλονωτιαίο υγρό, που περιβάλλει τον νωτιαίο μυελό, (άσπρο χρώμα) λέγονται ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί. Όταν ο όγκος εντοπίζεται έξω από την μήνιγγα, συνήθως διηθεί το σπονδυλικό σώμα ή τα οπίσθια οστικά στοιχεία της σπονδυλικής στήλης, όπως τους αυχένες, και ονομάζεται εξωσκληρίδιος.
Οι πιο συχνοί ενδοσκληρίδιοι ενδομυελικοί όγκοι είναι τα επενδυμώματα και τα αστροκυττώματα. Ακολουθούν παθολογίες όπως τα αιμαγγειοβλαστώματα και σηραγγώδη αιμαγγειώματα . Τα νευρινώματα και νευροινώματα αποτελούν όγκους του νευρικού περιβλήματος (nerve sheath tumors) και μαζί με τα μηνιγγιώματα είναι οι πιο συχνοί ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί όγκοι. Στην περιοχή της ιππουρίδας μπορούμε να συναντήσουμε βλεννοθηλώδη επενδυμώματα. Σε ασθενείς με άλλους πρωτοπαθείς όγκους, όπως καρκίνος του μαστού, πνεύμονα ή ακόμα και σε γλοιοβλαστώματα μπορούμε σε σπάνιες και προχωρημένες καταστάσεις να παρατηρήσουμε απομακρυσμένες μεταστάσεις, την λεγόμενη λεπτομηνιγγική διασπορά, η οποία εντοπίζεται ενδοσκληρίδια εξωμυελικά. Οι εξωσκληρίδιοι όγκοι προσβάλουν συνήθως τα οστά της σπονδυλικής στήλης. Οι μεταστατικοί όγκοι της σπονδυλικής στήλης είναι οι πιο συχνοί όγκοι της περιοχής, ακολουθούμενοι από τους πρωτοπαθείς οστικούς όγκους της σπονδυλικής στήλης.
Η συμπτωματολογία των όγκων εξαρτάται από την εντόπιση και το μέγεθός τους. Όγκοι που εντοπίζονται ενδομυελικά είναι λογικό να δημιουργούν πιο έντονα συμπτώματα από τους εξωμυελικούς ή εξωσκληρίδιους. Επίσης όγκοι που εντοπίζονται στην αυχενική μοίρα μπορεί να προκαλέσουν συμπτώματα στα άνω και κάτω άκρα σε αντίθεση με τους λοιπούς που μπορούν να δημιουργήσουν κινητικά ή αιαθητικά προβλήματα στα κάτω άκρα. Συμπτώματα π.χ ενός αυχενικού ενδομυελικού όγκου θα μπορούσε να είναι έντονες αδυναμίες στα άνω και κάτω άκρα, με αδυναμία βάδισης, απώλεια αισθητικότητας, ακράτεια ούρων και κοπράνων, ουσιαστικά ένα σύνδρομο παράλυσης του νωτιαίου μυελού από το σημείο που προσβάλλεται και ουριαίως.
Απεικονιστικές μέθοδοι, ιδανικά μια μαγνητική τομογραφία, θέτουν την υποψία ενός όγκου. Πολλοί όγκοι και λοιπές παθολογίες μπορεί να έχουν παρόμοια απεικόνιση, ώστε η σίγουρη θεραπεία τίθεται μόνο μέσω μιας βιοψίας. Παρακάτω αναφέρονται συστηματικά μαζί με την κατάλληλη θεραπεία κάθε όγκου ανάλογα με την εντόπιση και συμπεριφορά του και ορισμένα τυπικά απεικονιστικά χαρακτηριστικά των διάφορων όγκων, που θα μπορούσαν προεγχειρητικά να μας δώσουν μια ένδειξη της παθολογίας τους.
Οι πιο συχνοί όγκοι είναι τα επενδυμώματα και τα αστροκυττώματα. Σύμφωνα με την τελευταία ταξινόμηση των όγκων κατά ΠΟΥ (Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας) του 2021, τα επενδυμώματα κατηγοριοποιούνται σε 3 βαθμούς κακοήθειας (1, 2 και 3) και εμφανίζουν στην πλειονότητα τους μια καλή πρόγνωση. Αντίθετα τα αστροκυττώματα είναι στην πλειονότητά τους διηθητικά (βαθμός κακοήθειας 2 μέχρι 4), αναπτύσσονται διεισδυτικά και εμφανίζουν πιο επιθετική συμπεριφορά και χειρότερη πρόγνωση. Σπάνια εμφανίζονται πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα, που είναι όγκοι 1ου βαθμού κακοήθειας με καλύτερη πρόγνωση.
Στις μαγνητικές τομογραφίες οι παραπάνω όγκοι έχουν κοινά χαρακτηριστικά, όπως μια ατρακτοειδής διεύρυνση του νωτιαίου μυελού, συριγγομυελία, οίδημα, κυστικά και συμπαγή στοιχεία, καθώς και πρόσληψη σκιαγραφικού. Για τον λόγο αυτό δεν μπορούμε να έχουμε μια σαφή διάγνωση πριν από το χειρουργείο. Ωστόσο, εμφανίζουν και ορισμένες διαφορές οι οποίες μπορούν να βοηθήσουν ώστε να αναμένουμε την μία ή την άλλη παθολογία. Τα επενδυμώματα εμφανίζονται πιο συχνά στην αυχενική μοίρα της ΣΣ και ακολούθως στην θωρακική και εντοπίζονται κεντρικά ενώ τα αστροκυττώματα εμφανίζονται κυρίως στην θωρακική μοίρα της ΣΣ και εκκεντρικά. Τα όρια στα επενδυμώματα είναι συνήθως καλά καθορισμένα ενώ η λήψη του σκιαγραφικού είναι ομογενής. Τα αστροκυττώματα εμφανίζουν ασαφή όρια με διήθηση του νωτιαίου μυελού και η λήψη του σκιαγραφικού είναι συνήθως ετερογενής. Τα επενδυμώματα είναι πιο συχνά σε ενήλικες ενώ τα αστροκυττώματα σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες. Τα επενδυμώματα μπορούν να είναι μονήρη ή πολλαπλά σε περίπτωση μιας νευροινωμάτωσης NF 2.
Η αντιμετώπιση των επενδυμωμάτων είναι χειρουργική, με την ολική χειρουργική εξαίρεσή τους να είναι η θεραπεία εκλογής και συνήθως και η μοναδική απαιτούμενη θεραπεία. Σε περίπτωση παραμονής κάποιου υπολείμματος όγκου, τότε η πιθανότητα για υποτροπή και νέα ανάπτυξη του όγκου είναι μεγάλη. Πιο συγκεκριμένα, πέρα από τα επενδυμώματα 3ου βαθμού κακοήθειας, τα οποία είναι σπάνια και εκτός του χειρουργείου απαιτούν επίσης επικουρική χημειο- και ακτινοθεραπεία, τα υπόλοιπα επενδυμώματα θεωρούνται ως καλοήθεις όγκοι, για τους οποίους μια ολική αφαίρεση του όγκου σημαίνει και τη θεραπεία τους. Στην προσκεκλημένη ομιλία μου στο «Spine Academy Meeting», μπορείτε να παρακολουθήσετε διεγχειρητικά βίντεο αφαίρεσης ενός τεράστιου επενδυμώματος, που εκτεινόταν σε 7 επίπεδα. Τα αστροκυττώματα ωστόσο έχουν διαφορετική βιολογική συμπεριφορά. Τα πιλοκυτταρικά αστροκυττώματα βαθμού κακοήθειας 1 είναι καλοήθη και τα μοναδικά αστροκυττώματα που δεν απαιτούν επικουρική θεραπεία, ενώ μπορούν να αφαιρεθούν ολικά. Τα λοιπά αστροκυττώματα αναπτύσσονται διηθητικά και μια ολική χειρουργική εξαίρεσή τους θα σήμαινε και τραυματισμό του παρεγχύματος του νωτιαίου μυελού και κατ‘ επέκταση μόνιμες νευρολογικές βλάβες. Για τον λόγο αυτό ενδείκνυται στις περιπτώσεις των διηθητικών αστροκυττωμάτων μια βιοψία ή μια μερική χειρουργική εξαίρεση του όγκου, με επακόλουθη επικουρική θεραπεία (ακτινο- και χημειοθεραπεία).
Τα νευρινώματα και νευροινώματα αποτελούν όγκους του νευρικού περιβλήματος (nerve sheath tumors) και μαζί με τα μηνιγγιώματα είναι οι πιο συχνοί ενδοσκληρίδιοι εξωμυελικοί όγκοι. Οι παραπάνω όγκοι εμφανίζονται συνήθως ως μονήρεις όγκοι, σε περίπτωση όμως πολλαπλών νευρινωμάτων ή νευροινωμάτων, θα πρέπει να εξετασθεί και η πιθανότητα ο ασθενής να πάσχει από νευροινωμάτωση 1 ή 2 NF1 ή 2. Σύμφωνα με την ταξινόμηση κατά ΠΟΥ και την κλινική τους εικόνα, οι όγκοι αυτοί χαρακτηρίζονται ως καλοήθεις. Οι όγκοι του νευρικού περιβλήματος αναπτύσσονται από τις νευρικές δεσμίδες, τα νευρινώματα στην συντριπτική πλειονότητά τους από την οπίσθια αισθητική ρίζα (dorsal root), ενώ τα νευροινώματα θα μπορούσαν να εξέλθουν και από τις πρόσθιες κινητικές ρίζες (ventral root).
Τα νευρινώματα και τα νευροινώματα δεν μπορούν να διαφοροδιαγνωστούν στις απεικονιστικές μεθόδους γιατι εμφανίζουν ίδια ακτινολογικά χαρακτηριστικά. Και οι δυο παθολογίες λαμβάνουν σκιαγραφικό, παρεκτοπίζουν τον νωτιαίο μυελό ενώ συνήθως διευρύνουν και το μεσοσπονδύλιο τρήμα. Η ολική χειρουργική εξαίρεση, όταν αυτή είναι ασφαλής είναι ταυτόχρονα και η θεραπεία τους. Στην προσκεκλημένη ομιλία μου στο «Spine Academy Meeting», μπορείτε να παρακολουθήσετε ένα διεγχειρητικό βίντεο αφαίρεσης ενός νευρινώματος στην περιοχή του κώνου του νωτιαίου μυελού. Απαραίτητη κρίνεται η διεγχειρητική νευροπαρακολούθηση, η οποία θα μας εντοπίσει τις κινητικές νευρικές ίνες, οι οποίες πρέπει οπωσδήποτε να διατηρηθούν.
Τα μηνιγγιώματα εμφανίζονται ως αλλοιώσεις που εκφύονται από την μήνιγγα στην οποία έχουν πλατιά βάση. Συνήθως βρισκονται στην θωρακική μοίρα της ΣΣ και μπορεί να έχουν επασβεστώσεις ενώ δεν έχουν άμεση σχέση με τις εκφυόμενες νευρικές ρίζες. Το χειρουργείο εδώ ενδείκνυται κυρίως όταν είναι συμπτωματικά.
Εξωσκληρίδια εντόπιση έχουν κυρίως οι μεταστατικοί όγκοι, οι οποίοι εκτείνονται επισκληρίδια, αλλά πολύ συχνά διεισδύουν και στον αυχένα του σπονδύλου, στο πέταλό του καθώς και διηθούν τους παρασπονδυλικούς μύες. Η διάγνωσή τους είναι σχετικά εύκολη στην μαγνητική τομογραφία καθώς εμφανίζουν τα χαρακτηριστικά που αναφέραμε και λαμβάνουν σκιαγραφικό.
Η άλλη μεγάλη κατηγορία των εξωσκληρίδιων όγκων είναι οι συνήθεις πρωτοπαθείς όγκοι των οστών, όπως το χόρδωμα, χονδροσάρκωμα, οστέωμα, οστεοβλάστωμα κτλ.
Οι παραπάνω όγκοι, είτε μεταστατικοί ή πρωτοπαθείς όγκοι των οστών προκαλούν συχνά πίεση στον νωτιαίο μυελό από εξωτερικά (επισκληρίδιο χώρο), όπως και επίσης συχνά αστάθεια της ΣΣ, η οποία πρέπει πάντα να λαμβάνεται υπόψιν για το πλάνο της θεραπείας.
Οι μεταστατικοί όγκοι πρέπει οπωσδήποτε να αντιμετωπίζονται άμεσα. Σε περίπτωση απλής μετάστασης στους σπονδύλους χωρίς κάποια παρεκτόπιση ή παραμόρφωση της ΣΣ και χωρίς κάποια πίεση στον επισκληρίδιο χώρο επιχειρείται αρχικά μια ακτινοβόληση, ώστε να αποφευχθεί ένα χειρουργείο. Στην πολύ συχνή όμως περίπτωση που προκαλείται είτε αστάθεια ή πίεση νευρικών δομών ή και τα δύο από την μετάσταση, πρέπει άμεσα να αποσυμπιέζεται ή/και να σταθεροποιείται ο σπονδυλικός σωλήνας μέσω μιας χειρουργικής επέμβασης. Αν θα διενεργηθεί μια απλή εξαίρεση του όγκου με αποσυμπίεση ή αν θα σταθεροποιηθεί συμπληρωματικά εξαρτάται από πολλούς παράγοντες, όπως το ύψος της βλάβης, η προκαλούμενη κύφωση, το μέγεθος της οστικής καταστροφής, η συμμετοχή των οπισθίων δομών στους διηθημένους ιστούς καθώς και η κλινική εικόνα και η γενική κατάσταση του ασθενούς.
Ακολουθηστε μας
