" alt="Hero Image Here">
Η υπόφυση είναι ένας αδένας μεγέθους περίπου ενός κυβικού εκατοστού που εντοπίζεται γεωμετρικά στο κέντρο του κρανίου πάνω σε μια οστέινη βάση, που ονομάζεται το τουρκικό εφίππιο κοντά στο σημείο όπου διασταυρώνονται τα δύο οπτικά νεύρα. Είναι υπεύθυνη για τη σύνθεση και την έκκριση πολυάριθμων ορμονών, οι οποίες είναι απαραίτητες για την φυσιολογική λειτουργία του κεντρικού νευρικού συστήματος και του οργανισμού γενικότερα. Πιο ειδικά, η υπόφυση αποτελείται από: έναν πρόσθιο (αδενοϋπόφυση) και έναν οπίσθιο λοβό (νευροϋπόφυση). Ο οπίσθιος λοβός συνδέεται με τον μίσχο της υπόφυσης με τον υποθάλαμο, και αποθηκεύει τις ορμόνες που παράγονται εκεί, όπως τον ωκυτοκίνη και την αντιδιουρητική ορμόνη. Όταν είναι απαραίτητο, απελευθερώνει αυτές τις ορμόνες.
Ο πρόσθιος λοβός, από την άλλη πλευρά, παράγει ορμόνες που είναι σημαντικές για το σώμα, όπως:
αυξητικές ορμόνες, ωοθυλακιοτρόπος ορμόνη (FSH), προλακτίνη, Θυρεοτροπίνη (TSH) και η αδρενοκορτικοτροπική ορμόνη (ACTH).
Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι συνήθως καλοήθεις όγκοι της υπόφυσης, και αποτελούν περίπου το 17% όλων των πρωτοπαθών όγκων εγκεφάλου.
Οι αλλαγές στο γενετικό υλικό ενός κυττάρου στην υπόφυση μπορεί να οδηγήσουν σε ανεξέλεγκτη κυτταρική διαίρεση και ως συνέπεια σε έναν όγκο της υπόφυσης. Οι ακριβείς μηχανισμοί είναι ακόμα ασαφείς. Σε ορισμένους ασθενείς, το αδένωμα εμφανίζεται σε συνδυασμό με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (σύνδρομο MEN-1), η οποία είναι μια κληρονομική ασθένεια των αδένων ή στα πλαίσια συνδρόμου οικογενειακού απομονωμένου αδενώματος υπόφυσης (FIPA).
Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι στην συντριπτική τους πλειοψηφία καλοήθη. Καρκινώματα της υπόφυσης συναντούμε σε συχνότητα λιγότερη του 1% των όγκων.
Τα αδενώματα κατηγοριοποιούνται ανάλογα με το μέγεθός και την ορμονική τους δραστηριότητα.
Αδενώματα μικρότερα από 1 cm ονομάζονται μικροαδενώματα, ενώ τα μακροαδενώματα είναι μεγαλύτερα από 1 cm. Η ταξινόμηση των αδενωμάτων κατά Knosp (βαθμός 0 με 4) περιγράφει πιο λεπτομερώς το μέγεθος και την μορφολογία τους. Για παράδειγμα ένα αδένωμα που δεν ξεπερνάει σε ύψος τη νοητή γραμμή μεταξύ των δύο έσω καρωτίδων ταξινομείται ως Knosp 1 ενώ π.χ. ένα αδένωμα βαθμού 4 περιβάλει και διηθεί τις εσω καρωτίδες, τον σηραγγώδη κόλπο και τον παραεφιππιακό χώρο, που καθιστά πολύ δύσκολη την πλήρη αφαίρεσή του.
Ανάλογα με την ορμονική δραστηριότητα των αδενωμάτων ταξινομούνται σε: ορμονικά ενεργά (παράγουν ορμόνες) ή ορμονικά ανενεργά (δεν παράγουν ορμόνες). Σε πολλές περιπτώσεις παρατηρούνται ανεπάρκειες ορμονικής έκκρισης.
Τα κύρια συμπτώματα ενός αδενώματος της υπόφυσης απορρέουν είτε από την ανατομική τους θέση, που είναι πολύ κοντά στην ένωση των οπτικών νεύρων ή/και από τη λειτουργία τους, δηλ. την έκκριση των ορμονών.
Σε περίπτωση πίεσης του οπτικού χιάσματος, τα πρώτα συμπτώματα είναι περιορισμός του οπτικού μας πεδίου, που ουσιαστικά δεν βλέπουμε περιφερικά παρά μόνο κεντρικά, σαν να κοιτάμε μέσα από τούνελ. Αυτό το σύμπτωμα ονομάζεται αμφικροταφική ημινανοψία.
Δυστυχώς πολύ συχνές είναι και οι ορμονολογικές διαταραχές. Αυτές μπορούν να ταξινομηθούν σε υπερέκκριση ή μειωμένη έκκριση ορισμένων ορμονών.
Αδενώματα που εκκρίνουν υπέρμετρα προλακτίνη (περίπου 50% όλων των αδενωμάτων) ονομάζονται προλακτινώματα και προκαλούν υπογονιμότητα και διαταραχές του κύκλου σε νεαρές γυναίκες. Επίσης σε μη έγκυες γυναίκες, το γάλα ρέει από τους μαστικούς αδένες. Στους άντρες μπορεί να αναπτυχθούν γυναικείοι μαστοί (γυναικομαστία) και να αντιμετωπίσουν διαταραχές της λίμπιντο και στυτική δυσλειτουργία.
Όταν τα αδενώματα παράγουν υπέρμετρα αυξητική ορμόνη τότε προκαλείται γιγαντισμός ακόμη και πριν από την εφηβεία. Στους ενήλικες μεγαλώνουν τα άκρα (ακρομεγαλία) και αλλάζει η εξωτερική εμφάνιση (μύτη, στόμα, φρύδια) και ο μεταβολισμός.
Οι ασθενείς μπορεί να έχουν ποικίλα παράπονα, όπως κεφαλαλγία, υπερβολικός ιδρώτας, απώλεια της λίμπιντο, διαταραχές ύπνου και πόνοι των αρθρώσεων.
Στα αδενώματα που παράγουν ACTH, η περίσσεια ACTH οδηγεί σε υψηλή κορτιζόλη στα αίμα και συνεπώς στη νόσο του Cushing. Τυπικά συμπτωμάτα είναι πρόσωπο φεγγαριού, παχυσαρκία, δυσλειτουργία των γονάδων, οστεοπόρωση, μυϊκή αδυναμία και υψηλή πίεση του αίματος.
Συχνά οδηγούνται οι ασθενείς σε υπολειτουργία της υπόφυσης. Αυτό συμβαίνει όταν το αδρανές ορμονολογικά αδένωμα της υπόφυσης μετατοπίζει και πιέζει την υγιή υπόφυση με αποτέλεσμα μείωση της λειτουργίας της, δηλ. της έκκρισης ορμονών. Ανάλογα με το ποια ορμόνη δεν παράγεται επαρκώς, μπορεί να εμφανιστούν διαταραχές στην ανάπτυξη, στην γονιμότητα, στη λειτουργία του θυρεοειδούς (π.χ. αύξηση βάρους, κόπωση, λήθαργος, αλλαγές προσωπικότητας) και στον φλοιός των επινεφριδίων (π.χ. χλωμό χρώμα δέρματος, αδυναμία, κόπωση, απώλεια βάρους, ναυτία, υπόταση).
Σπάνια προκαλείται μια αυτόματη αιμορραγία ενός αδενώματος πριν από ένα χειρουργείο. Η κατάσταση αυτή που ονομάζεται υποφυσιακή αποπληξία συνοδεύεται από απότομη και ισχυρή μείωση της οπτικής οξύτητας μέχρι και τύφλωσης του ασθενούς.
Όταν ένας ασθενής αναπτύσσει περιορισμό του οπτικού του πεδίου ή ορμονολογικές διαταραχές ( υπερέκκριση ή μειωμένη έκκριση ορμονών) τίθεται σοβαρά η υποψία για ένα αδένωμα της υπόφυσης, ώστε να μας οδηγήσει στη διενέργεια κάποιας απεικόνισης του εγκεφάλου. Όπως και στο πλείστο των όγκων εγκεφάλου, έτσι και στα αδενώματα της υπόφυσης η αξονική τομογραφία θα μας δώσει ορισμένες πρώτες πληροφορίες για να υποψιαστούμε ένα αδένωμα της υπόφυσης, ωστόσο η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και πιο ειδικά η μαγνητική τομογραφία του τουρκικού εφιππίου με δυναμική απεικόνιση μετά από σκιαγραφικό είναι η εξέταση εκλογής.
Όταν απεικονισθεί ένας όγκος στην υπόφυση, τότε ενδείκνυται μια πλήρης ενδοκρινολογική/ορμονολογική ανάλυση . Χρήσιμη είναι και η οφθαλμολογική εξέταση, ιδιαίτερα η περιμετρία οπτικού πεδίου. Αυτό καθιστά δυνατό να προσδιοριστεί εάν το αδένωμα πιέζει δομές στο οπτικό μονοπάτι ή αν αναπτύσσεται σε αυτές. Αυτό θα αντικατοπτρίζεται σε έναν περιορισμό οπτικού πεδίου.
Η τελική διάγνωση τίθεται ωστόσο μόνο μέσω ενός χειρουργείου και μιας βιοψίας.
Αν υποψιαζόμαστε έναν συγκεκριμένο υπότυπο αδενώματος της υπόφυσης, το προλακτίνωμα , αυτό αντιμετωπίζεται κατά προτίμηση , τουλάχιστον αρχικά, με φαρμακευτική αγωγή (αγωνιστές ντοπαμίνης). Η χειρουργική αφαίρεση εξετάζεται για το προλακτίνωμα όταν η φαρμακευτική θεραπεία δεν λειτουργεί,ή υπάρχει η επιθυμία τεκνοποίησης. Υποψία προλακτινώματος έχουμε με βάση τις εργαστηριακές εξετάσεις και τα επίπεδα προλακτίνης στο αίμα.
Σε όλους τους άλλους υπότυπους , όταν μια θεραπεία είναι αναγκαία, τότε αυτή είναι χειρουργική. Η απόφαση για την θεραπεία ενός αδενώματος της υπόφυσης παίρνεται αφού λάβουμε υπόψιν παράγοντες όπως το μέγεθος του και η παρουσία συμπτωμάτων από τα οπτικά πεδία ή ορμονολογικών διαταραχών.
Μικροαδενώματα που δεν προκαλούν συμπτώματα δεν είναι αναγκαίο να χειρουργούνται, αρκεί η παρακολούθηση τους με μαγνητικές τομογραφίες, οφθαλμολογικές και ενδοκρινολογικές εξετάσεις ανα τακτικά χρονικά διαστήματα. Στην περίπτωση των μακροαδενωμάτων, που συνήθως, προκαλούν περιορισμό των οπτικών πεδίων και υπολειτουργία της υπόφυσης ή σε περίπτωση αδενωμάτων γενικότερα με υπερέκκριση ορμονών προκρίνεται η χειρουργική θεραπεία. Αυτή διενεργείται στην πλειονότητα των περιστατικών ενδοσκοπικά ή μικροχειρουργικά διαρρινικά χωρίς εμφανή τομή (εικόνα 1).
Μία από τις πιο συνηθισμένες παθήσεις στο κρανίο στην οποία χρησιμοποιείται το ενδοσκόπιο είναι οι όγκοι του τουρκικού εφιππίου, όπως τα καλοήθη αδενώματα της υπόφυσης και τα κρανιοφαρυγγιώματα. Στις περιπτώσεις αυτές η είσοδος στο κρανίο γίνεται από την μύτη (Εικ. 1). Το ενδοσκόπιο παρέχει εξαιρετική απεικόνιση της περιοχής από τον βλεννογόνο της μύτης μέχρι και τον σφηνοειδή κόλπο και την περιοχή της υπόφυσης μετά το άνοιγμα του εδάφους του τουρκικού εφιππίου. Αντιπροσωπευτικές διεγχειρητικές φωτογραφίες φαίνονται στις εικόνες 2α,β,γ.
Πολύ σπάνια είναι αναγκαία μια προσπέλαση μέσω κρανιεκτομίας σε περιπτώσεις όγκων πολύ μεγάλων διαστάσεων που εκτείνεται πέρα του τουρκικού εφιππίου.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο πολύ σπάνια για όγκους που δεν ήταν δυνατό να αφαιρεθούν πλήρως μέσω μιας επέμβασης.
Ακολουθηστε μας
