Τι είναι η βάση του κρανίου;
Ο εγκέφαλος περιβάλλεται από το εγκεφαλικό κρανίο, το ανώτερο τμήμα του οποίου ονομάζεται θόλος ενώ το κατώτερο του βάση του κρανίου. Στη βάση του κρανίου εδράζεται ο εγκέφαλος. Η βάση του κρανίου ουσιαστικά χωρίζει και απομονώνει τον εγκέφαλο από γειτονικές ανατομικές περιοχές όπως το προσωπικό κρανίο, και περιέχει πολλές οπές των οστών του, που ονομάζονται τρήματα, από τα οποία διέρχονται προς τον εγκέφαλο τα εγκεφαλικά νεύρα και αγγεία.
Η πιο εκτενής περιοχή της κρανιακής βάσης είναι η πρόσθια ή μετωπιαία βάση κρανίου, η οποία διαχωρίζει τον εγκέφαλο από τους οφθαλμικούς κόγχους και τους παραρρίνιους κόλπους. Οπισθίως της μετωπιαίας βάσης εδράζεται η υπόφυση κεντρικά, η οποία χωρίζεται από την ρινική κοιλότητα από το τουρκικό εφίππιο και τον σφηνοειδή κόλπο, και οι κροταφικοί λοβοί πλαγίως. Η γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία εντοπίζεται στην κατεύθυνση του οπίσθιου κρανιακού βόθρου. Η περιοχή αυτή γειτνιάζει με τον έσω ους προσθίως, το στέλεχος εσωτερικά και τον σπονδυλικό σωλήνα και παρασπονδυλικούς χώρους ουριαία.
Ιδιαιτερότητα των όγκων βάσης κρανίου
Όπως γίνεται εύκολα κατανοητό όταν ένας όγκος αναπτύσσεται στην βάση του κρανίου, είναι πολύ πιθανό να πιέζει ή να εσωκλείει σημαντικές δομές, όπως νεύρα ή αγγεία, που είναι απαραίτητα για τη λειτουργία του εγκεφάλου. Η χειρουργική στην περιοχή αυτή λοιπόν είναι ιδιαίτερα απαιτητική τόσο γιατί πρέπει να προφυλαχθούν τα πολυάριθμα νεύρα και αγγεία της βάσης κρανίου όσο γιατί πολύ συχνά, όταν διηθείται και το γειτονικό προσωπικό κρανίο, (ρινική κοιλότητα, οφθαλμικός κόγχος, γνάθος κτλ) ή περιοχές του τραχήλου είναι αναγκαία για την παροχή βέλτιστης φροντίδας στον ασθενή μια διεπιστημονική προσέγγιση, δηλ. η συμμετοχή στο χειρουργείο επιπλέον χειρουργικής ειδικού, όπως ΩΡΛ, γναθοχειρουργού ή χειρουργού οφθαλμιάτρου.
Η συντριπτική πλειοψηφία των όγκων που αναπτύσσονται στη βάση του κρανίου είναι καλοήθεις μάζες, όπως μηνιγγιώματα, νευρινώματα, παραγαγγλιώματα, αδενώματα της υπόφυσης και αιμαγγιώματα. Πιο σπάνια αναπτύσσονται καρκινώματα, αισθησιονευροβλαστώματα ή και όγκοι των οστών όπως οστεώματα, οστεοβλαστώματα, χορδώματα, χονδροσαρκώματα ή χολοστεατώματα.
Οι όγκοι της βάσης του κρανίου συχνά γίνονται αντιληπτοί μόνο όταν είναι σημαντικοί σε μέγεθος.
Οι όγκοι αυτοί μπορούν να αναπτυχθούν στα πλαίσια πολύ σπάνιων γεννητικών συνδρόμων, όπως νευροινωμάτωση ΙΙ, σύνδρομο πολλαπλής ενδοκρινικής νεοπλασίας (MEN1) ή και σύνδρομο οικογενειακού απομονωμένου αδενώματος υπόφυσης (FIPA). Σε τέτοιες περιπτώσεις ο ίδιος ασθενής μπορεί να εμφανίζει ακουστικά νευρινώματα άμφω και λοιπούς όγκους, όπως παραγαγγλιώματα. Παράγοντες κινδύνου για όγκους της ρινικής κοιλότητας που επεκτείνονται μέσω της οστικής οδού στην βάση του κρανίου είναι διάφορες καρκινογόνες ουσίες, όπως αρσένιο και διάφορα μέταλλα και γενικότερα έκθεση σε καρκινογόνους περιβαλλοντικούς παράγοντες. Επίσης εξετάζεται η πιθανή γενετική προδιάθεση, χωρίς ωστόσο να υπάρχουν σίγουρα δεδομένα.
Η συμπτωματολογία του ασθενούς καθορίζεται από την αντίστοιχη εντόπιση και το μέγεθος του όγκου, ιδιαίτερα από την εγγύτητά του με τα κρανιακά νεύρα και αγγεία που διατρέχουν τη βάση του κρανίου και με το εγκεφαλικό στέλεχος.
Τυπικά συμπτώματα όγκων που αναπτύσσονται στην μετωπιαία βάση κρανίου είναι διαταραχές όσφρησης, μείωση της οπτικής οξύτητας και των οπτικών πεδίων ή και αλλαγές στην προσωπικότητα σε περίπτωση ευμεγέθους όγκου με αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης σε προχωρημένα στάδια.
Όγκοι στην υπόφυση κυρίως προκαλούν περιορισμένο οπτικό πεδίο (απώλεια περιφερικής όρασης) και ορμονολογικές διαταραχές.
Όγκοι στον μέσο κρανιακό βόθρο, όπως μηνιγγιώματα του σηραγγώδη κόλπου, μπορεί να προκαλέσουν διπλωπία. Γενικότερα όγκοι που αναπτύσσονται στην κροταφική περιοχή σχετίζονται συχνότερα με επιληψίες. Όγκοι στην γεφυροπαρεγκεφαλιδική γωνία, όπως το ακουστικό νευρίνωμα ή μηνιγγιώματα της περιοχής, ενδέχεται να προκαλέσουν πόνο ή ενόχληση του προσώπου (τριδύμο νεύρο), παράλυση των μυών του προσώπου (προσωπικό νεύρο), απώλεια ακοής ή ζάλη και εμβοές (ακουστικό νεύρο, αιθουσαίο νεύρο), ασταθές βάδισμα και παραλύσεις των άκρων (πίεση του στελέχους), διαταραχές κατάποσης , βραχνάδα.
Πολύ συχνά ένας όγκος μπορεί να προκαλέσει στένωση ή απόφραξη της διόδου επικοινωνίας του κοιλιακού συστήματος που οδηγεί σε διαταραχή της κυκλοφορίας του εγκεφαλονωτιαίου υγρού και σε υδροκεφαλία.
Σε προχωρημένα στάδια ανάπτυξης των όγκων οδηγούμαστε σε αύξηση της ενδοκράνιας πίεσης με συμπτώματα όπως πονοκέφαλοι, ναυτία και έμετος και μειωμένη συνείδηση, βυθιότητα μέχρι και κώμα.
Όταν ο ασθενής παρουσιάζει ύποπτη συμπτωματολογία για μια παθολογία στην βάση του κρανίου και η κλινική νευρολογική εξέταση εδραιώνει την υποψία αυτή, τότε το επόμενο βήμα είναι η διενέργεια απεικονιστικών μεθόδων.
Η ιδανική απεικόνιση των όγκων της βάσης κρανίου περιλαμβάνει οπωσδήποτε τουλάχιστον μια αξονική και μια μαγνητική τομογραφία. Η αξονική τομογραφία (CT) ενδείκνυται για την εκτίμηση της συμμετοχής και της καταστροφής των οστικών δομών. Η μαγνητική τομογραφία (MRI) επιτρέπει την καλύτερη αξιολόγηση των δομών των μαλακών ιστών και εγκεφαλικών νευρών καθώς και της πιθανής ενδοκρανιακής συμμετοχής και διηθήσεων.
Επιπλέον, για ορισμένους όγκους, ειδικά στα πλαίσια της χειρουργικής προετοιμασίας ενδείκνυνται αγγειακές εικόνες όπως CT ή MR αγγειογραφία ή ακόμα και ψηφιακή αφαιρετική αγγειογραφία Επίσης εξετάσεις της λειτουργίας διάφορων κρανιακών νεύρων και της λειτουργίας του στελέχους, όπως τεστ ακοής, όρασης και ισορροπίας καθώς και ηλεκτροφυσιολογικές εξετάσεις (π.χ. δυναμικά εγκεφαλικού στελέχους, AEP) μπορεί να είναι χρήσιμες ως μέρος των προεγχειρητικών εξετάσεων. Όπως ισχύει σε κάθε όγκο, έτσι και για αυτούς τους όγκους η σίγουρη διάγνωση τίθεται μόνο με την βιοψία.
Επί βάσιμης υποψίας κακοήθειας, η χειρουργική εξαίρεση των όγκων της βάσης του κρανίου είναι και η θεραπεία εκλογής όταν η αφαίρεσή τους είναι δυνατή.
Στις περιπτώσεις των καλοήθων όγκων, οι οποίοι δεν αναπτύσσονται κατά τον τακτικό απεικονιστικό έλεγχο ούτε και δημιουργούν νευρολογικά συμπτώματα η συντηρητική τους θεραπεία και ο τακτικός επανέλεγχος είναι μια πολύ καλή επιλογή.
Όταν όμως το μέγεθός τους αυξάνει και υπάρχει εγγύτητα με τα κρανιακά νεύρα, αγγεία, το εγκεφαλικό στέλεχος ή και νευρολογική συμπτωματολογία, τότε πρέπει να σχεδιασθεί το πλάνο αντιμετώπισής τους. Χωρίς θεραπεία, η πίεση των κρίσιμων δομών από τον όγκο μπορεί να προκαλέσει μόνιμη απώλεια της λειτουργίας των εγκεφαλικών νεύρων και ακόμη και βλάβη στα ζωτικά κέντρα στο εγκεφαλικό στέλεχος. Η πιο αποτελεσματική θεραπεία είναι σαφέστατα η χειρουργική. Λόγω της σχετικά αργής ανάπτυξης των όγκων συχνά δεν υπάρχει άμεση πίεση χρόνου. Αυτό καθιστά δυνατό τον στοχευμένο και λεπτομερή χειρουργικό σχεδιασμό.
Κατά τον σχεδιασμό της θεραπείας όγκων της βάσης του κρανίου, συχνά απαιτείται διεπιστημονική συνεργασία μεταξύ διαφόρων ειδικοτήτων όπως της:
Χάρη στη διεπιστημονική συνεργασία και τις σύγχρονες μεθόδους, ακόμη και μεγάλες επεμβάσεις στη βάση του κρανίου μπορούν να πραγματοποιηθούν χωρίς μόνιμη βλάβη ή με μικρή μόνο βλάβη για τον ασθενή.
Στις προηγούμενες δεκαετίες η χειρουργική της βάσης κρανίου σχετιζόταν με υψηλά ποσοστά νοσηρότητας, τόσο λόγω των κρίσιμων δομών της περιοχής αλλά κυρίως λόγω των μεγάλων, πολύωρων και επιβαρυντικών για τους ιστούς επεμβατικών οστικών προσπελάσεων. Σήμερα ωστόσο είναι διαθέσιμη η ενδοσκοπική χειρουργική, που προσφέρει ελάχιστα επεμβατικές προσπελάσεις, μειώνει τον ολικό χρόνο της επέμβασης καθώς και την επιβάρυνση στους παρακείμενους ιστούς και ιδανικά θα πρέπει να προκρίνεται έναντι της παραδοσιακής μικροχειρουργικής τεχνικής.
Η διαδικασία υποβοηθείται από υπολογιστή, δηλαδή πραγματοποιείται με τη βοήθεια συστήματος νευροπλοήγησης. Επιπλέον, οι λειτουργίες των κρανιακών νεύρων μπορούν να παρακολουθούνται κατά τη διάρκεια της επέμβασης στα πλαίσια της νευροπαρακολούθησης.
Σε ορισμένες περιπτώσεις και προκειμένου να διατηρηθεί χαμηλή η διεγχειρητική απώλεια αίματος, εάν υπάρχει έντονη ροή αίματος του όγκου, μπορεί να γίνει εκ των προτέρων εκλεκτικός εμβολισμός (κλείσιμο) αιμοφόρων αγγείων που τροφοδοτούν όγκο.
Δεν είναι πάντα δυνατό να αφαιρεθούν πλήρως οι όγκοι της βάσης του κρανίου, συχνά μένει ένα υπόλειμμα σε οστικές δομές ή σε φλεβώδεις κόλπους. Σε τέτοιες περιπτώσεις οι διάφορες μορφές ακτινοθεραπείας (στερεοτακτική, ακτινοχειρουργική) μπορεί να χρησιμοποιηθούν συμπληρωματικά. Σε περίπτωση ανεγχείρητου όγκου, τότε μένουν ως οι μόνες επιλογές, αφού η φαρμακευτική αγωγή είναι σπάνια αποτελεσματική σε όγκους βάσης του κρανίου, παρά μόνο σε καρκινώματα.
Ακολουθηστε μας
