Ενδοκοιλιακοί Όγκοι

Οι ενδοκοιλιακοί όγκοι είναι μια διαφορετική ομάδα όγκων που αναπτύσσονται στο ενδοκοιλιακό σύστημα του εγκεφάλου. Αυτό αποτελείται από τις τέσσερις κοιλίες, οι οποίες είναι υπεύθυνες για την παραγωγή και την κυκλοφορία του εγκεφαλονωτιαίου υγρού:

• η πρώτη και η δεύτερη πλάγια κοιλία, που βρίσκονται εντός των ημισφαιρίων του εγκεφάλου,
• η τρίτη κοιλία του διεγκεφάλου και
• η τέταρτη κοιλία, πίσω από τον προμήκη μυελό και τη γέφυρα.

Οι ενδοκοιλιακοί όγκοι εμφανίζονται σε άτομα όλων των ηλικιών, αν και ορισμένοι τύποι παρατηρούνται πιο συχνά σε συγκεκριμένες ηλικιακές ομάδες.

Τύποι ενδοκοιλιακών όγκων

Υπάρχουν διάφοροι τύποι ενδοκοιλιακών όγκων, οι οποίοι έχουν ως αφετηρία διαφορετικούς τύπους κυττάρων εντός των κοιλιών, οδηγώντας σε ξεχωριστές κλινικές εκδηλώσεις, χαρακτηριστικά και θεραπευτικές προσεγγίσεις.

Οι κυριότεροι τύποι ενδοκοιλιακών όγκων είναι οι εξής:

• Επενδυμώματα: Ένας από τους πιο συνηθισμένους τύπους ενδοκοιλιακών όγκων, αναπτύσσεται στα επενδυματικά κύτταρα που καλύπτουν τις κοιλίες και ειδικότερα την τέταρτη κοιλία (60% των περιπτώσεων). Τα επενδυμώματα διαγιγνώσκονται συνήθως σε παιδιά και νεαρούς ενήλικες, αλλά μπορεί να εμφανιστούν σε οποιαδήποτε ηλικία. Είναι οι τρίτοι πιο συχνοί παιδικοί όγκοι εγκεφάλου, μετά το αστροκύτωμα και το μυελοβλάστωμα. Αποτελούν περίπου το 2%-9% των παιδιατρικών όγκων του εγκεφάλου και σχεδόν το ένα τρίτο όλων των όγκων του εγκεφάλου σε παιδιά κάτω των 3 ετών. Καθώς αυξάνονται σε μέγεθος, τα επενδυμώματα εμποδίζουν τη ροή του εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οδηγώντας σε υψηλή ενδοκρανιακή πίεση με συμπτώματα όπως πονοκέφαλοι, ναυτία, έμετος και οπτικές διαταραχές. Η αντιμετώπιση των επενδυμωμάτων γίνεται με τη χειρουργική εκτομή τους και συμπληρωματική ακτινοθεραπεία.
• Όγκοι χοριοειδούς πλέγματος: Όγκοι που αναπτύσσονται στα κύτταρα που παράγουν εγκεφαλονωτιαίο υγρό εντός των κοιλιών. Εντοπίζονται συχνότερα σε βρέφη και παιδιά (αποτελούν το 15%-20% των ενδοκρανιακών όγκων τον πρώτο χρόνο της ζωής). Εμφανίζονται συχνότερα στους κόλπους της πλάγιας κοιλίας και της τέταρτης κοιλίας.  Τα θηλώματα του χοριοειδούς πλέγματος είναι συνήθως καλοήθη (80%), ενώ τα καρκινώματα του χοριοειδούς πλέγματος είναι κακοήθη (20%). Ως όγκοι, προκαλούν υπερπαραγωγή εγκεφαλονωτιαίου υγρού, οδηγώντας σε υδροκέφαλο με συναφή συμπτώματα. Η χειρουργική εκτομή του όγκου ακολουθούμενη από χημειοθεραπεία ή ακτινοθεραπεία είναι η συνηθισμένη θεραπευτική προσέγγιση.
• Μηνιγγιώματα: Ο δεύτερος πιο συχνός πρωτοπαθής όγκος εγκεφάλου στους ενήλικες, επηρεάζοντας περισσότερες γυναίκες παρά άνδρες, ιδιαίτερα γυναίκες μεγαλύτερης ηλικίας. Τα μηνιγγιώματα αναπτύσσονται πολύ αργά και μπορεί να μην προκαλούν συμπτώματα για αρκετά χρόνια, εκτός εάν πιέζουν το εγκεφαλικό στέλεχος και/ή συμπιέζουν δομές, όπως τα οπτικά και τα κρανιακά νεύρα.
• Κεντρικά νευροκυτταρώματα: Σπάνιοι όγκοι που έχουν ως αφετηρία τους τα νευρωνικά κύτταρα εντός των κοιλιών και προσβάλλουν κυρίως νεαρούς ενήλικες. Συνήθως, αναπτύσσονται βραδέως και ενδέχεται να προκαλέσουν συμπτώματα, όπως πονοκεφάλους, επιληπτικές κρίσεις και διαταραχές μνήμης. Η αντιμετώπισή τους είναι κατά βάση χειρουργική και αφορά στην εκτομή του όγκου. Μπορεί να ληφθούν επικουρικές θεραπείες σε περιπτώσεις υπολειμματικών ή υποτροπιαζόντων όγκων.
• Υποεπενδυματικοί γιγαντοκυτταρικοί όγκοι: Πρόκειται για καλοήθεις όγκους που συχνά αναπτύσσονται σε άτομα με μια γενετική διαταραχή, την κονδυλώδη σκλήρυνση. Οι όγκοι αυτοί προκύπτουν από κύτταρα στην επένδυση των τοιχωμάτων των κοιλιών και μπορεί να οδηγήσουν σε υδροκέφαλο, προκαλώντας νευρολογικά συμπτώματα. Η αντιμετώπισή τους είναι συνήθως χειρουργική με παράλληλη στοχευμένη θεραπεία με αναστολείς mTOR.
• Μη νεοπλασματικές βλάβες: Εκτός από τις νεοπλασματικές βλάβες, μπορεί να παρατηρηθεί ένας αριθμός μη νεοπλασματικών «μαζών» εντός του κοιλιακού συστήματος: από κυστικές βλάβες, όπως κολλοειδής κύστη, απλές ενδοκοιλιακές κύστεις (αραχνοειδείς κύστεις, επενδυματικές κύστεις και μεγάλες κύστεις του χοριοειδούς πλέγματος) και ξανθοκοκκιώματα του χοριοειδούς. Συνήθως, ανακαλύπτονται τυχαία σε απεικονιστικές εξετάσεις του εγκεφάλου.