" alt="Hero Image Here">
Το αδένωμα υπόφυσης αποτελεί μία από τις συχνότερες παθήσεις του εγκεφάλου, επηρεάζοντας άμεσα την ορμονική ισορροπία και, σε πολλές περιπτώσεις, την όραση του ασθενούς. Παρά το γεγονός ότι στη συντριπτική τους πλειοψηφία πρόκειται για καλοήθεις όγκους, η έγκαιρη διάγνωση και η εξατομικευμένη αντιμετώπιση είναι καθοριστικής σημασίας για την ποιότητα ζωής.
Ο Νευροχειρουργός Δρ. Γούσιας, με εξειδίκευση στη χειρουργική βάσης κρανίου, παραθέτει έναν πλήρη οδηγό για τα αίτια, τα συμπτώματα και τις σύγχρονες θεραπευτικές επιλογές.
Η υπόφυση είναι ένας αδένας μεγέθους περίπου ενός κυβικού εκατοστού που εντοπίζεται γεωμετρικά στο κέντρο του κρανίου, πάνω σε μια οστέινη βάση που ονομάζεται τουρκικό εφίππιο (μια κοιλότητα του σφηνοειδούς οστού που λειτουργεί ως φυσική «έδρα» και προστατευτικό περίβλημα της υπόφυσης) κοντά στο σημείο όπου διασταυρώνονται τα δύο οπτικά νεύρα.
Η υπόφυση βρίσκεται σε στενή ανατομική και λειτουργική σχέση με άλλες δομές του εγκεφάλου, κυρίως με τον υποθάλαμο, με τον οποίο συνδέεται μέσω του μίσχου της υπόφυσης. Μαζί με την επίφυση αποτελεί βασικό στοιχείο του ενδοκρινικού συστήματος και συμμετέχει έμμεσα στη ρύθμιση του κιρκάδιου ρυθμού, της ανάπτυξης, της γονιμότητας και του μεταβολισμού.
Ανατομικά, η υπόφυση αποτελείται από δύο κύριους λοβούς:
Ο οπίσθιος λοβός συνδέεται άμεσα με τον υποθάλαμο και λειτουργεί κυρίως ως χώρος αποθήκευσης και απελευθέρωσης ορμονών που παράγονται εκεί. Σημαντικό είναι επίσης ότι τα αδενώματα της υπόφυσης είναι συνήθως καλοήθεις όγκοι και αντιπροσωπεύουν περίπου το 17% όλων των πρωτοπαθών όγκων του εγκεφάλου.
Η υπόφυση είναι υπεύθυνη για τη σύνθεση και την έκκριση πολυάριθμων ορμονών, απαραίτητων για τη φυσιολογική λειτουργία του οργανισμού και του κεντρικού νευρικού συστήματος.
Ο οπίσθιος λοβός (νευροϋπόφυση) αποθηκεύει και εκκρίνει κυρίως:
Ο πρόσθιος λοβός (αδενοϋπόφυση) παράγει ορμόνες κρίσιμες για πολλές βασικές λειτουργίες του οργανισμού, όπως:
Μέσω αυτών των ορμονών, η υπόφυση λειτουργεί ως κεντρικός ρυθμιστής της ορμονικής ισορροπίας του ανθρώπινου οργανισμού.
Οι αλλαγές στο γενετικό υλικό ενός κυττάρου στην υπόφυση μπορεί να οδηγήσουν σε ανεξέλεγκτη κυτταρική διαίρεση και ως συνέπεια σε έναν όγκο της υπόφυσης. Οι ακριβείς μηχανισμοί είναι ακόμα ασαφείς. Σε ορισμένους ασθενείς, το αδένωμα εμφανίζεται σε συνδυασμό με πολλαπλή ενδοκρινική νεοπλασία (σύνδρομο MEN-1), η οποία είναι μια κληρονομική ασθένεια των αδένων ή στα πλαίσια συνδρόμου οικογενειακού απομονωμένου αδενώματος υπόφυσης (FIPA).
Τα αδενώματα της υπόφυσης είναι στην συντριπτική τους πλειοψηφία καλοήθη. Καρκινώματα της υπόφυσης συναντούμε σε συχνότητα λιγότερη του 1% των όγκων. Είναι σημαντικό να διακρίνονται από άλλους όγκους της περιοχής του τουρκικού εφιππίου, όπως το κρανιοφαρυγγίωμα, το οποίο εμφανίζεται συχνότερα σε νεαρότερες ηλικίες και απαιτεί διαφορετική αντιμετώπιση.
Η βασική διάκριση των αδενωμάτων γίνεται με βάση το μέγεθός τους, καθώς αυτό καθορίζει σε μεγάλο βαθμό την πίεση που ασκείται στις γύρω δομές του εγκεφάλου:
Ιδιαίτερη σημασία στη χειρουργική στρατηγική έχει η ταξινόμηση Knosp (βαθμίδες 0–4). Πρόκειται για ένα εξειδικευμένο σύστημα αξιολόγησης που περιγράφει τη σχέση του όγκου με τις έσω καρωτίδες (τα κύρια αγγεία που τροφοδοτούν τον εγκέφαλο) και τον σηραγγώδη κόλπο. Η γνώση αυτή είναι κρίσιμη για τον νευροχειρουργό, καθώς καθορίζει πόσο εφικτή και ασφαλής είναι η ολική αφαίρεση του όγκου.
Μια άλλη κρίσιμη κατηγοριοποίηση αφορά το αν ο όγκος παράγει ορμόνες ή όχι:
Αξίζει να σημειωθεί ότι σε πολλές περιπτώσεις, ανεξάρτητα από τον τύπο του αδενώματος, μπορεί να παρατηρηθεί ανεπάρκεια ορμονικής έκκρισης. Αυτό συμβαίνει διότι ο όγκος πιέζει το υγιές τμήμα της υπόφυσης, εμποδίζοντάς το να λειτουργήσει φυσιολογικά, μια κατάσταση που απαιτεί προσεκτική ενδοκρινολογική παρακολούθηση.
Τα κύρια συμπτώματα ενός αδενώματος της υπόφυσης απορρέουν είτε από την ανατομική τους θέση (πίεση σε γειτονικά νεύρα) είτε από τη διαταραχή της λειτουργίας του αδένα (έκκριση ορμονών).
Όταν το αδένωμα μεγαλώνει (συνήθως στα μακροαδενώματα), αρχίζει να πιέζει τις γύρω δομές. Το πιο κρίσιμο σημείο είναι η πίεση στο οπτικό χίασμα (το σημείο ένωσης των οπτικών νεύρων).
Αυτές προκύπτουν είτε επειδή το αδένωμα παράγει υπερβολική ποσότητα ορμονών (λειτουργικά αδενώματα) είτε επειδή πιέζει την υγιή υπόφυση εμποδίζοντάς την να λειτουργήσει (υπολειτουργία).
Η έγκαιρη και ακριβής διάγνωση είναι το πρώτο και σημαντικότερο βήμα για τον καθορισμό της κατάλληλης θεραπευτικής στρατηγικής. Ο συνδυασμός της κλινικής εικόνας του ασθενούς με εξειδικευμένες απεικονιστικές και εργαστηριακές εξετάσεις επιτρέπει στον νευροχειρουργό να προσδιορίσει με ακρίβεια τον τύπο, το μέγεθος και τη συμπεριφορά του αδενώματος.
Όπως και στο πλείστο των όγκων εγκεφάλου, έτσι και στα αδενώματα της υπόφυσης η αξονική τομογραφία θα μας δώσει ορισμένες πρώτες πληροφορίες για να υποψιαστούμε ένα αδένωμα της υπόφυσης, ωστόσο η μαγνητική τομογραφία εγκεφάλου και πιο ειδικά η μαγνητική τομογραφία του τουρκικού εφιππίου με σκιαγραφικό είναι η εξέταση εκλογής.
Αυτό καθιστά δυνατό να προσδιοριστεί εάν το αδένωμα πιέζει δομές στο οπτικό μονοπάτι ή αν αναπτύσσεται σε αυτές. Αυτό θα αντικατοπτρίζεται σε έναν περιορισμό οπτικού πεδίου.
Ενώ ο απεικονιστικός και ορμονικός έλεγχος παρέχουν σαφείς ενδείξεις, η οριστική επιβεβαίωση του τύπου του αδενώματος επιτυγχάνεται μέσω της ιστολογικής ανάλυσης (βιοψία), η οποία διενεργείται μετά τη χειρουργική αφαίρεση του δείγματος. Αυτό επιτρέπει στον ειδικό να σχεδιάσει με απόλυτη ακρίβεια τη μετέπειτα παρακολούθηση ή θεραπεία του ασθενούς.
Η αντιμετώπιση των αδενωμάτων της υπόφυσης εξαρτάται από τον υπότυπο του όγκου, το μέγεθός του, τα συμπτώματα που προκαλεί και τις ορμονολογικές διαταραχές που τον συνοδεύουν. Η απόφαση για τη θεραπεία λαμβάνεται εξατομικευμένα, αφού αξιολογηθούν τα ευρήματα των εργαστηριακών και απεικονιστικών εξετάσεων, καθώς και η κλινική εικόνα του ασθενούς.
Αν υποψιαζόμαστε έναν συγκεκριμένο υπότυπο αδενώματος της υπόφυσης, το προλακτίνωμα, αυτό αντιμετωπίζεται κατά προτίμηση, τουλάχιστον αρχικά, με φαρμακευτική αγωγή (αγωνιστές ντοπαμίνης). Υποψία προλακτινώματος τίθεται με βάση τις εργαστηριακές εξετάσεις και τα επίπεδα προλακτίνης στο αίμα.
Η χειρουργική αφαίρεση στο προλακτίνωμα εξετάζεται όταν η φαρμακευτική θεραπεία δεν λειτουργεί ή όταν υπάρχει επιθυμία τεκνοποίησης.
Σε όλους τους άλλους υπότυπους αδενωμάτων της υπόφυσης, όταν απαιτείται θεραπεία, αυτή είναι χειρουργική. Η απόφαση λαμβάνεται αφού ληφθούν υπόψιν παράγοντες όπως το μέγεθος του αδενώματος και η παρουσία συμπτωμάτων από τα οπτικά πεδία ή ορμονολογικών διαταραχών.
Μικροαδενώματα που δεν προκαλούν συμπτώματα δεν είναι απαραίτητο να χειρουργούνται, αρκεί η παρακολούθησή τους με μαγνητικές τομογραφίες, οφθαλμολογικές και ενδοκρινολογικές εξετάσεις σε τακτά χρονικά διαστήματα.
Στην περίπτωση των μακροαδενωμάτων, που συνήθως προκαλούν περιορισμό των οπτικών πεδίων και υπολειτουργία της υπόφυσης, καθώς και σε αδενώματα με υπερέκκριση ορμονών, προκρίνεται η χειρουργική θεραπεία. Η επέμβαση διενεργείται στην πλειονότητα των περιστατικών διαρρινικά, (ιδανικά ενδοσκοπικά ή εναλλακτικά μικροχειρουργικά), χωρίς εμφανή τομή (εικόνα 1).
Μία από τις πιο συνηθισμένες παθήσεις του κρανίου στις οποίες χρησιμοποιείται το ενδοσκόπιο είναι οι όγκοι του τουρκικού εφιππίου, όπως τα καλοήθη αδενώματα της υπόφυσης και τα κρανιοφαρυγγιώματα. Στις περιπτώσεις αυτές, η είσοδος στο κρανίο γίνεται από τη μύτη (εικ1). Το ενδοσκόπιο παρέχει εξαιρετική απεικόνιση της περιοχής, από τον βλεννογόνο της μύτης έως τον σφηνοειδή κόλπο και την υπόφυση, μετά το άνοιγμα του εδάφους του τουρκικού εφιππίου.
Αντιπροσωπευτικές διεγχειρητικές φωτογραφίες φαίνονται στις εικόνες 2α,β,γ.
Πολύ σπάνια είναι αναγκαία προσπέλαση μέσω κρανιεκτομίας, σε περιπτώσεις όγκων πολύ μεγάλων διαστάσεων που εκτείνονται πέραν του τουρκικού εφιππίου.
Η ακτινοθεραπεία χρησιμοποιείται μόνο πολύ σπάνια, συνήθως με την μορφή της ακτινοχειρουργικής, και αφορά περιπτώσεις όγκων που δεν ήταν δυνατό να αφαιρεθούν πλήρως μέσω χειρουργικής επέμβασης.
Ακολουθηστε μας
