Η ζωή μετά το ανεύρυσμα εγκεφάλου
Γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου: Τι είναι & πώς αντιμετωπίζεται
Prof. Γούσιας
Οι όγκοι εγκεφάλου αποτελούν μια σύνθετη ομάδα νοσημάτων που προκύπτουν όταν κύτταρα μέσα στο κεντρικό νευρικό σύστημα πολλαπλασιάζονται ανεξέλεγκτα και σχηματίζουν μάζες με ποικίλη βιολογική συμπεριφορά. Μπορεί να είναι πρωτοπαθείς, δηλαδή να ξεκινούν από τον ίδιο τον εγκέφαλο ή τους χιτώνες του (όπως τα γλοιώματα και τα μηνιγγιώματα), ή δευτεροπαθείς, όταν πρόκειται για μεταστάσεις από άλλους καρκίνους του σώματος. Στο φάσμα αυτό, ιδιαίτερη θέση κατέχει το γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου, ο συχνότερος και πιο επιθετικός πρωτοπαθής κακοήθης όγκος του εγκεφάλου στους ενήλικες.
Το γλοιοβλάστωμα χαρακτηρίζεται από διηθητική ανάπτυξη και απαιτεί συνδυαστική, διεπιστημονική αντιμετώπιση με χειρουργείο, ακτινοθεραπεία και χημειοθεραπεία, ενώ η σύγχρονη μοριακή ταξινόμηση βοηθά στην πρόγνωση και στην εξατομίκευση της θεραπείας.
Το γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου (γνωστό ιστορικά και ως πολύμορφο γλοιοβλάστωμα ή GBM) είναι ο συχνότερος και πιο επιθετικός πρωτοπαθής κακοήθης όγκος του εγκεφάλου στους ενήλικες. Ανήκει στην οικογένεια των γλοιωμάτων, δηλαδή όγκων που προέρχονται από τα νευρογλοιακά κύτταρα—τα «υποστηρικτικά» κύτταρα του κεντρικού νευρικού συστήματος. Στη επικαιροποιημένη ταξινόμηση του Παγκόσμιου Οργανισμού Υγείας, το γλοιοβλάστωμα είναι όγκος βαθμού 4 και είναι IDH–1 αρνητικό (IDH-wildtype). Όταν το IDH-1 είναι μεταλλαγμένο, πλέον το ονομάζουμε αστροκύττωμα βαθμού 4, το οποίο φέρει μια ελαφρώς καλύτερη πρόγνωση.
Η βιολογική του συμπεριφορά είναι διηθητική: κύτταρα του όγκου επεκτείνονται μέσα στον πέριξ φυσιολογικό ιστό, γεγονός που κάνει την πλήρη εκρίζωση δύσκολη και εξηγεί γιατί σχεδόν πάντα χρειάζεται συνδυασμός θεραπειών. Σε αντίθεση με τις εγκεφαλικές μεταστάσεις—που προέρχονται από καρκίνο άλλου οργάνου—το γλοιοβλάστωμα ξεκινά εντός του εγκεφάλου και τυπικά υποτροπιάζει τοπικά.
Το γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου μπορεί να εμφανιστεί σε κάθε ηλικία, με κορύφωση μεταξύ 45 και 75 ετών, χωρίς αυτό να αποκλείει νεότερους ή μεγαλύτερους ασθενείς. Στις περισσότερες περιπτώσεις η αιτιολογία παραμένει άγνωστη. Η έκθεση σε ιονίζουσα ακτινοβολία στην παιδική ηλικία έχει συσχετιστεί με αυξημένο κίνδυνο, ενώ ένα μικρό ποσοστό σχετίζεται με κληρονομικά σύνδρομα.
Η κλινική εικόνα εξαρτάται από τη θέση και το μέγεθος του όγκου. Πονοκέφαλος—συχνά εντονότερος το πρωί—ναυτία, έμετος και υπνηλία μπορεί να υποδηλώνουν αυξημένη ενδοκράνια πίεση. Όταν προσβάλλονται λειτουργικές περιοχές, εμφανίζονται εστιακά νευρολογικά ελλείμματα: αδυναμία χεριού ή ποδιού, δυσκολία στην ομιλία ή την κατανόηση, διαταραχές όρασης, αστάθεια ή αιμωδίες. Οι επιληπτικές κρίσεις αποτελούν συχνό πρώτο σύμπτωμα σε γλοιώματα. Αλλαγές στη συμπεριφορά, τη μνήμη και την προσωπικότητα είναι τυπικές όταν εμπλέκονται μετωπιαίες ή κροταφικές περιοχές. Όλα τα παραπάνω δεν είναι ειδικά μόνο για το γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου· γι’ αυτό η έγκαιρη νευρολογική εκτίμηση και ο σωστός απεικονιστικός έλεγχος είναι κρίσιμοι.
Η μαγνητική τομογραφία (MRI) με σκιαγραφικό αποτελεί τον ακρογωνιαίο λίθο της διάγνωσης. Αναδεικνύει τη θέση και το μέγεθος της βλάβης, το οίδημα του περιβάλλοντος ιστού και κυρίως τη σχέση του όγκου με κρίσιμες λειτουργικές περιοχές. Η οριστική διάγνωση τίθεται μόνο με ιστολογική και μοριακή ανάλυση ιστού, ο οποίος λαμβάνεται είτε μέσω χειρουργικής εκτομής είτε με στερεοτακτική βιοψία όταν η εκτομή δεν είναι ασφαλής. Η στερεοτακτική βιοψία μπορεί να καθοδηγείται από σύγχρονα συστήματα νευροπλοήγησης ή ρομποτικό βραχίονα, επιτρέποντας ασφαλή δειγματοληψία ακόμη και από «δυσπρόσιτες» περιοχές. Στο εργαστήριο επιβεβαιώνεται το γλοιοβλάστωμα και ο μοριακός έλεγχος τεκμηριώνει κρίσιμα χαρακτηριστικά που καθοδηγούν τη θεραπεία και την πρόγνωση.
Όταν είναι εφικτό, η χειρουργική εκτομή αποτελεί την προτιμώμενη αρχική επιλογή αντιμετώπισης για το γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου. Στόχος είναι η μέγιστη ασφαλής εκτομή—όσο το δυνατόν μεγαλύτερη αφαίρεση όγκου χωρίς να θιγούν κρίσιμες νευρολογικές λειτουργίες. Για να επιτευχθεί αυτό, αξιοποιούνται διεγχειρητική νευροπλοήγηση, διεγχειρητική μαγνητική ή υπερηχογραφία, νευροφυσιολογική χαρτογράφηση και, σε επιλεγμένες περιπτώσεις, κρανιοτομία σε εγρήγορση (awake craniotomy) με δοκιμές λόγου και κίνησης σε πραγματικό χρόνο. Ακόμα ωστόσο και μετά από ένα πετυχημένο χειρουργείο με ολική εξαίρεση του όγκου , όπως αυτός φαίνεται στην μαγνητική, παραμένουν μικροσκοπικά κύτταρα τόσο σε κοντινή όσο και σε πιο μακρινή περιοχή γύρω από την χειρουργική κοιλότητα· για αυτό απαιτείται μετεγχειρητική τοπική και συστηματική θεραπεία.
Μετά τη χειρουργική αφαίρεση, ακολουθεί εξωτερική ακτινοθεραπεία με στόχο την καταστροφή εναπομεινάντων κακοήθων κυττάρων στην κοίτη της εκτομής και τον γειτονικό διηθημένο ιστό. Συνήθως χορηγούνται 60 Gy σε 30 συνεδρίες μέσα σε έξι εβδομάδες (πέντε συνεδρίες/εβδομάδα). Η προσεκτική σχεδίαση των πεδίων από εξειδικευμένο ακτινοθεραπευτή ελαχιστοποιεί την έκθεση του υγιούς εγκεφαλικού ιστού. Σε ορισμένους ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας ή με εύθραυστη γενική κατάσταση προτιμώνται υποκλασματοποιημένα σχήματα μικρότερης διάρκειας.
Ο διεθνώς καθιερωμένος συνδυασμός για το γλοιοβλάστωμα είναι το πρωτόκολλο Stupp, δηλαδή ακτινοθεραπεία ταυτόχρονα με τεμοζολομίδη (ημερήσια χορήγηση κατά τη διάρκεια της ακτινοβολίας) και στη συνέχεια μηνιαίοι κύκλοι τεμοζολομίδης (συνήθως πέντε ημέρες κάθε 28 ημέρες) για έξι έως δώδεκα κύκλους, εφόσον είναι ανεκτοί. Η υπερμεθυλίωση MGMT προβλέπει καλύτερη ανταπόκριση στη τεμοζολομίδη και επηρεάζει τον σχεδιασμό, ιδίως σε ασθενείς μεγαλύτερης ηλικίας. Σε επιλεγμένες περιπτώσεις, προστίθενται πεδία ηλεκτρικής θεραπείας όγκου (Tumor Treating Fields, TTFields) ως μη επεμβατική συμπληρωματική αγωγή κατά τη φάση συντήρησης. Όλες οι αποφάσεις λαμβάνονται εξατομικευμένα στο πλαίσιο νευροογκολογικού συμβουλίου.
Η θεραπεία του γλοιοβλαστώματος δεν περιορίζεται στη «μάχη» κατά του όγκου. Τα κορτικοστεροειδή (π.χ. δεξαμεθαζόνη) μειώνουν το οίδημα γύρω από τον όγκο και ανακουφίζουν από κεφαλαλγίες ή νευρολογικά ελλείμματα· πρέπει να χρησιμοποιούνται στη χαμηλότερη αποτελεσματική δόση και να μειώνονται σταδιακά για να αποφευχθούν ανεπιθύμητες ενέργειες. Τα αντιεπιληπτικά χορηγούνται όταν υπάρχουν κρίσεις. Συχνά χρειάζεται φυσικοθεραπεία και εργοθεραπεία για βάδιση και λεπτές κινήσεις, λογοθεραπεία για λόγο/κατάποση και νευροψυχολογική υποστήριξη για μνήμη και συγκέντρωση. Η παρηγορική φροντίδα—ενεργή υποστήριξη πόνου, κόπωσης, ύπνου και ψυχολογίας—ξεκινά από τη διάγνωση και εξελίσσεται παράλληλα με την αντικαρκινική θεραπεία.
Μετά την ολοκλήρωση της χημειοθεραπείας – ακτινοθεραπείας, γίνεται μαγνητική τομογραφία συνήθως ανά 6 με 12 εβδομάδες το πρώτο έτος και στη συνέχεια σε εξατομικευμένα διαστήματα. Στις πρώτες απεικονίσεις μπορεί να παρατηρηθεί ψευδο-πρόοδος—ακτινολογική εικόνα που μιμείται επιδείνωση αλλά οφείλεται σε θεραπευτικές αλλαγές και όχι σε πραγματική αύξηση του όγκου. Η διάκριση απαιτεί εμπειρία, κλινική συσχέτιση και, μερικές φορές, επαναληπτικές εξετάσεις ή προηγμένες ακολουθίες (perfusion, spectroscopy, pet scan).
Παρά την εντατική αρχική θεραπεία, το γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου συχνά υποτροπιάζει—συνήθως κοντά στην αρχική εστία. Τότε επαναξιολογείται η στρατηγική: σε επιλεγμένους ασθενείς συζητείται δεύτερη χειρουργική εκτομή, επανακτινοβόληση με προσοχή στα αθροιστικά όρια δόσης, εναλλακτική χημειοθεραπεία (π.χ. λομουστίνη ή άλλα αλκυλιούντα), στοχευμένες ή αντιαγγειογενετικές προσεγγίσεις για έλεγχο οιδήματος και συμπτωμάτων, και—όπου υπάρχει δυνατότητα—συμμετοχή σε κλινικές μελέτες με καινοτόμες θεραπείες. Δεν υπάρχει μία λύση για όλους· οι στόχοι (παράταση επιβίωσης, διατήρηση λειτουργικότητας, ελαχιστοποίηση τοξικότητας) καθοδηγούν την επιλογή.
Η πρόγνωση στο γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου εξαρτάται κυρίως από τον βαθμό της χειρουργικής αφαίρεσης του όγκου (επιθυμητή είναι η υπερολική εξαίρεση, δηλ. η αφαίρεση σε υγιή όρια τόσο του όγκου όσο και της περικείμενης διηθητικής ζώνης) , από την ηλικία, τη λειτουργική κατάσταση του/της ασθενούς, όπως και από τους μοριακούς δείκτες και την ανταπόκριση στο συνδυασμό χημειοθεραπείας – ακτινοθεραπείας. Περισσότερες πληροφορίες σε σχέση με τους προγνωστικούς δείκτες μπορείτε να διαβάσετε εδώ. Οι σύγχρονες θεραπείες βελτίωσαν ουσιαστικά τα αποτελέσματα σε σχέση με το παρελθόν, αλλά κάθε περίπτωση είναι μοναδική· οι αριθμοί αφορούν πληθυσμούς, όχι άτομα. Η ειλικρινής, συνεχής συζήτηση με την ιατρική ομάδα είναι καθοριστική για ρεαλιστικές προσδοκίες και στοχευμένες αποφάσεις.
Συνοψίζοντας, το γλοιοβλάστωμα εγκεφάλου είναι μια σύνθετη νόσος που απαιτεί γρήγορη αλλά μεθοδική δράση. Η πρόγνωση επηρεάζεται κυρίως από τον βαθμό χειρουργικής εκτομής του όγκου, από την ηλικία, τη λειτουργική κατάσταση και τους μοριακούς δείκτες· η υποστηρικτική φροντίδα και η αποκατάσταση είναι εξίσου καθοριστικές για την ποιότητα ζωής. Αν και η υποτροπή είναι συχνή, υπάρχουν επιλογές δεύτερης γραμμής και κλινικές μελέτες που συνεχώς εξελίσσονται.
Η πιο ισχυρή «θεραπεία» παραμένει η ενημερωμένη, συντονισμένη διεπιστημονική ομάδα και η ενεργή συμμετοχή του/της ασθενούς στη λήψη αποφάσεων. Έτσι το θεραπευτικό ταξίδι γίνεται στοχευμένο, ανθρώπινο και όσο το δυνατόν πιο αποτελεσματικό. Με πάνω από 4.000 επεμβάσεις σε εγκέφαλο & σπονδυλική στήλη και περισσότερα από 1200 χειρουργεία όγκων εγκεφάλου και νωτιαίου μυελού τα τελευταία 6 έτη, ο καθηγητής νευροχειρουργικής – Νευροχειρουργός Εγκεφάλου Δρ. Κωνσταντίνος Γούσιας εξειδικεύεται σε όγκους εγκεφάλου και ενδοσκοπική χειρουργική σπονδυλικής στήλης.
Ακολουθηστε μας
